先天性小耳畸形是不明原因引起的胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟发育异常而导致的外耳、中耳畸形，内耳往往不受累。根据畸形程度，分为四型，如下图：

     先天性耳道闭锁是指耳道和中耳结构缺失或发育不全，其畸形程度从狭窄到完全闭锁不等，常与小耳畸形合并发生。通常为单侧，极少数情况下，它可能会出现双侧或伴有其他综合表现。当然也有后天获得性耳道闭锁的情况，常见于外耳外伤后，如车祸事故、烧伤、枪伤等。

      治疗

     先天性小耳畸形或耳道闭锁的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳廓再造，另一个是听功能重建。

    1 外耳廓再造

    耳廓再造是一个困复杂的手术。一种是使用患者自己的肋软骨雕刻耳支架，另一种是MEDPOR技术，使用生物相容性聚乙烯植入物来创建框架。耳廓再造手术的方式和时机应由专业的医生做全面评估后决定。

    2 听力重建

   小耳畸形、外耳道狭窄或闭锁与中耳畸形，多表现为传导性耳聋。双侧患者听力差，影响日常交流和学习；单侧畸形者日常交流影响相对较小，但来自患者的声源定位能力差、声音的平衡感和立体感受影响。目前对于先天性小耳畸形和耳道闭锁的听力重建方法，主要有传统的外耳道成形术、鼓室成形术、听骨链重建等，另一种常用的方法是佩戴或植入人工助听装置。

    助听装置的选择

   1 外耳道狭窄

  外耳道狭窄者，可根据耳廓情况选择气导助听器。验配中，若耳廓可以放置耳背机，可选BTE；若无耳廓或耳廓无法承受耳背机，可根据听损情况选择定制机。

   2 外耳道完全闭锁

   无耳道，气导助听器无法使用。此时可考虑气导助听器装置。 

      骨导助听装置

    骨导助听装置是通过骨传导方式改善听力效果的一种助听设备，其工作原理是：声音处理通过麦克风接收声音，声音引起的振动通过颅骨和颌骨传送到内耳，使内耳的淋巴液推动毛细胞，毛细胞再将这种运动转变成电脉冲，通过听觉神经传到听觉中枢，产生听觉。

    骨导助听装置分为植入式和非植入式。植入式骨导助听器有骨锚式Baha、骨桥BoneBridge。非植入式骨导助听器有粘贴式、软带式、发夹式和眼镜式。软带式适合婴幼儿、女性患者；发夹式适合女性患者，但对婴幼儿可能会对颅骨产生压力；眼镜式适合学龄儿童以上所有患者，尤其有佩戴眼镜者，助听和眼镜问题同时解决，不影响外观。除此之外还有牙骨导助听器。

     所以：耳道闭锁，咋戴助听器？这个问题一是得看闭锁程度，二是要知道助听器有气导、骨导两种类型。如果没有完全闭锁，只是耳道狭窄，仍然可选气导助听器；如果完全闭锁，则还有骨导助听器可以解决问题。

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